法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏血管联合畸形,死亡率极高,患者在适龄幼年期如未手术矫治,很少能存活到生育年龄,湖南张家界的小李(化名)就是这样一名特殊的孕妇。26岁的她患有法洛氏四联症,身体长期处于慢性缺氧状态,身高仅147cm,体重仅34kg,首次来湖南省人民医院产科就诊时已怀孕13+6周。当地妇幼保健机构及我院产科、心内科专家多次告知危险性,建议她终止妊娠,但她执意要生下这个孩子。
由于错过手术治疗的时机,小李存活已是奇迹,怀孕之后,心脏负荷进一步加重,时刻威胁着她和腹中胎儿的生命。7月13日,我院产科专家发现小李已出现心功能下降、胎儿慢性缺氧、胎儿生长受限等问题,终止妊娠迫在眉睫,立即将她收入产科病房。此时,小李的心脏承受能力已经达到极限,随时有心力衰竭、心律失常、猝死的风险。产科、心血管内科、麻醉科、新生儿科等多科专家充分评估病情并制定抢救预案,7月17日,医护团队为孕30+6周的小李实施剖宫产。在专家们的通力合作下,一名1020g的男婴顺利出生,小李术后生命体征平稳。
随着胎儿的生长,孕妇各器官系统都将面临考验。产科姚穗主任医师建议,产妇应根据自身情况,遵医嘱进行计划妊娠。患有先天性心脏疾病的女性,应做好孕前评估,降低孕产妇和围产儿的并发症发生率及死亡率。
姚穗提醒,法洛氏四联症是一种非常复杂的先天性心脏病,属于怀孕禁忌,未经手术矫治的法洛氏四联症患者合并妊娠的病例,在全国乃至全世界都不多见,但小李的幸运不能“复制”,切勿盲目“以命搏命”。(产科:姚穗 丁丹妮)