4月27日,湖南省人民医院儿四病区(儿童重症医学科)收到了一面写有“人民医生为人民,仁心仁术,妙手回春”字样的锦旗。这是一个13岁的患有“埃文斯综合征”的小女孩送的,她向救治过自己的医护团队表示感谢,“没有他们的专业治疗和护理,孩子不可能恢复得这么好。”颜颜的爸妈怀着感激之情说道。
13岁的颜颜在1年前就曾查出血小板减少,平时也经常有流鼻血、乏力等表现,但未引起重视。直到今年4月,她在生理期出现大出血,并伴随双下肢瘀斑、紫癜、胸闷、头晕等症状,才被紧急送医。检查发现血小板骤降至6×10⁹/L(正常值100-400×10⁹/L),随时可能发生颅内出血, 她的血红蛋白严重降低,提示重度溶血性贫血,同时伴随神经系统症状(狂躁、意识模糊),病情极其危重。
经多家医院辗转,颜颜最终被诊断为埃文斯综合征(Evans syndrome)——一种罕见的自身免疫性疾病,患者的免疫系统错误攻击自身的红细胞、血小板和/或白细胞,导致溶血性贫血,血小板减少和感染风险增加。颜颜前期在其他医院接受了激素、免疫球蛋白、输血等常规治疗,但病情仍波动,家属决定带她来湖南省人民医院继续治疗。颜颜入院时,鼻腔、阴道、皮肤多部位出血,说明其免疫系统异常活跃,急需更积极的干预。湖南省人民医院儿童重症医学科迅速启动多学科会诊(MDT),联合血液科、耳鼻喉科、妇科等专家,制定个性化方案:采取了血浆置换术+激素冲击治疗,期间还进行了输血及止血等各项对症处理,经过一周的规范治疗,颜颜神志变得清楚了,她的血红蛋白、血小板水平也逐步恢复正常,感染风险显著降低,颜颜转危为安,现已转入普通病房继续治疗。
血浆置换术在颜颜的治疗中起到了关键的作用,为免疫调节治疗争取了时间,湖南省人民医院儿童重症医学科杨乐副主任医师表示,埃文斯综合征易被误诊为普通贫血和血小板减少,但通过明确诊断和规范治疗,加强多学科之间的密切合作,可以提高救治成功率。 颜颜的成功救治不仅是一个成功的案例,更展现了多学科协作与精准医疗的力量。(儿四病区 陈礼娥 李沙丽)