
2026年10月28日,湖南省人民医院血液内科组织召开“LCH & 组织细胞肿瘤MDT优化管理”专题研讨会,来自血液内科、病理科、骨科、胸外科、呼吸内科、PET-CT中心及儿童血液肿瘤科等多个学科的专家齐聚一堂,围绕朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的精准诊断、规范化治疗、疑难病例管理和多学科协作机制展开深入交流。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以病理性朗格汉斯细胞及相关炎症细胞异常增殖、浸润为主要特征的罕见疾病,已被纳入国家第一批罕见病目录。该病可发生于儿童及成人,临床表现具有高度异质性,病变可局限于单一系统,也可累及多个器官和组织,常见受累部位包括骨骼、皮肤、肺、淋巴结及垂体-下丘脑等内分泌系统,部分患者起病隐匿,早期症状缺乏特异性,容易与感染性疾病、炎症性疾病及其他肿瘤性疾病相混淆。不同患者的受累器官、疾病范围、分子遗传背景及治疗反应存在差异,尤其是多系统受累、重要器官功能受损、复发难治及儿童患者,诊断和治疗决策往往需要多个专业共同参与。
会议由血液内科刘灿教授、周明教授担任主席并致辞。两位主席指出,LCH及组织细胞肿瘤具有疾病谱复杂、临床表现多样、诊疗涉及专业广等特点,单一学科难以全面覆盖患者从诊断、治疗到长期随访的全部需求。建立稳定、高效的多学科协作机制,有助于整合各专业优势,促进诊疗信息共享和治疗决策优化,为疑难、复杂及复发难治患者提供更加系统的诊疗支持。
会议由骨科盛斌教授、胸外科余科霖教授共同主持。病理科陈志鸿教授围绕组织细胞肿瘤的病理形态学特征、免疫表型及分子基因检测要点进行了深入解析,重点探讨不同组织细胞肿瘤之间的病理鉴别,以及如何结合形态学、免疫组织化学和分子检测结果提高诊断准确性。血液内科谭熹教授、陈建军教授围绕组织细胞肿瘤的前沿治疗进展及临床实践中的重点难点进行了专题分享,重点聚焦靶向治疗策略、复发难治病例的治疗选择及规范化分层管理。PET-CT中心毛志群教授指出影像学检查在判断病变分布、评估疾病累及范围、识别重要器官受累以及动态监测治疗反应等方面具有重要价值。对于不同器官受累的患者,需要结合疾病特点选择适宜的影像学检查方式,并将影像表现与临床症状、实验室检查及病理结果综合分析,避免单纯依赖某一项检查作出诊断或疗效判断。呼吸内科谭建龙教授、胸外科张志功教授围绕胸部受累患者的诊疗策略进行了系统探讨。针对肺部及胸部病变,呼吸内科与胸外科的协同参与,有助于进一步明确病变性质,综合评估是否需要开展支气管镜、组织活检或其他微创诊疗操作,在提高诊断效率的同时,尽可能降低不必要的有创检查风险,同时两个科室在局部病变处理及相关并发症管理中发挥着重要作用。儿童血液肿瘤科田鑫教授结合儿童患者的特殊生理特点,详细阐述了LCH及相关组织细胞肿瘤在儿童群体中的诊疗特点,重点关注不同年龄阶段患者的治疗选择、疾病监测及远期生长发育管理。
罕见病诊疗,既需要专业深度,也需要学科协同。本次会议是医院围绕LCH及组织细胞肿瘤开展的首次专题MDT研讨活动,未来,湖南省人民医院血液内科将继续发挥牵头和协调作用,联合院内多学科力量,聚焦罕见组织细胞疾病诊疗中的关键问题,持续推动规范化诊疗、精准化治疗和全程化管理,以多学科协作提升疑难罕见病综合诊治能力,为患者提供更加优质、高效、精准的医疗服务。(图/文 血液内科 刘灿 邹彬镔)