段燚星等医护人员为璇璇施行手术。
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孩子是父母掌心的宝，不管是男孩还是女孩，父母、家人都倍加疼爱。但有些孩子就没这么幸运，因为分不清“他们”到底是男还是女。最近一周，湖南省人民医院泌尿三科连续收治了两名不辨雄雌的患儿。
Case1
两岁的珍珍来自湖南永州，是个健康、可爱的小姑娘。可长到一岁左右，家人惊讶地发现，她竟然长出了小“鸡鸡”！仔细查看发现，珍珍的阴道和尿道隐藏得很深，酷似男孩的外阴，吓得赶紧带她到湖南省人民医院泌尿外科就诊。检查后，珍珍被诊断为“先天性肾上腺皮质增多症，染色体46XX”，属于女性假两性畸形。
入院后，泌尿三科主任段燚星教授对家属进行详细问诊，综合患儿情况决定进行手术治疗。9月18日，段燚星主任带领郭琼、郭玺两位博士为珍珍施行阴蒂整形术。手术后，她的外阴从外观上看接近正常女孩，成年后可正常结婚生子，但需终身服用皮质醇激素药物，以维持女性性征。
Case2
一岁的璇璇来自湖南岳阳，出生后一直被父母当女儿抚养，可三个月前，家人在给她洗澡时发现其双侧腹股沟有明显肿块，到医院检查后证实肿块为睾丸组织，同时，她的盆腔里未见子宫、卵巢，染色体检查结果为“46XY”。
9月15日，家人带着璇璇来到湖南省人民医院泌尿外科就诊。段燚星主任医师仔细查看发现，璇璇拥有包括阴道在内完整的女性外阴，却没有小“鸡鸡”。入院后，段燚星主任组织全院大会诊，相关专家讨论后认为，璇璇拥有两套性器官，为真两性畸形。征询家属意见并考虑到患儿的男性生殖器发育不全，让她通过手术成为“他”，难度太大，而且即便做了手术成为男性，成年后的男性功能也达不到正常。家属最终决定去除其男性生殖腺，让璇璇仍旧当个女孩。
9月18日，璇璇在湖南省人民医院泌尿三科接受了腹腔镜下盆腔探查+双侧睾丸切除+疝囊修补手术。主刀医生段燚星教授表示，由于没有子宫、卵巢等女性性腺，璇璇将来不会有生育能力；此外，在青春期来临前，她还要接受女性激素治疗，才能拥有乳房发育、声音女性化等女性性征。
延伸阅读：
段燚星教授介绍，两性畸形分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形，发病率为1/10万～1/30万。一般两性畸形患儿出生时，外阴生殖器与正常同龄孩子区别并不明显，但随着年龄的增长，其另一面性征会逐渐凸显，细心的家长在洗澡时常可发现异常，如女孩长出了小“鸡鸡”，男孩则小“鸡鸡”不见了。一旦发现孩子生殖器外观异常，应及早到医院进行检查，早期治疗及手术矫形对患儿的生理及心理健康尤为关键。
段燚星表示，造成两性畸形的因素较多，通常来说与遗传因素、家族基因突变、环境因素等多种原因有关。有高危史的女性在怀孕早期建议咨询产科遗传学专家，必要时进行羊水穿刺等检查，及早排查病变；孕期应禁烟戒酒、避免接触放射物质、不随意服用激素类药物等，做到优生优育。
目前医学上普遍认为，两性畸形的最佳手术时间为 2～6 个月。此时手术，患儿可塑性强，心理损伤小，有利于其健康人格的养成。如有部分家长不能早期决定孩子的性别，则可等孩子青春期时，再根据其本人意愿进行性别取决手术。（文中未成年人均系化名）
文图：梁辉 莫金华 李玉莲
