心细如发  内仁外义
——记湖南省人民医院儿童医学中心心血管&内分泌科

学科发展
      湖南省人民医院儿童医学中心心血管专科于2006年成立，是省内首个儿童心血管专科，是在“三湘第一儿科”——湖南省人民医院儿童医学中心的基础上成立的高度专业化的小儿心血管专业团队，也是我省首家开展各种小儿心脏介入治疗和各种复杂先心病造影的单位。在省内首家开设胎儿先心病门诊（与产科、超声科共同组建），在省内儿科领域率先开展小儿先心病的介入治疗和心导管检查，并对先心病并发反复的呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压及呼吸衰竭进行大样本的临床研究，总结了一套规范、有效、科学的治疗方案。
      儿童内分泌专科成立于2009年，是儿童医学中心的重要组成部分，学科带头人徐璇主任医师于2009年在国内一流儿科专科医院上海复旦儿科医院内分泌科进修，系统学习儿科内分泌专业疾病如小儿糖尿病、矮小症、肥胖症、甲状腺疾病、性早熟、先天性肾上腺皮质增生症等疾病的先进诊疗技术及经验，了解国内最前沿的专业进展。现专科已初具规模，专业团队包括主任医师1名、副主任医师1名、主治医师1人，其中博士研究生1名、硕士研究生3名。有专门的门诊及病房，并多次成功开展矮小儿童义诊、儿童生长发育讲座，极大的方便患者就诊并使之了解前沿的医学知识。经过几年的努力，儿童内分泌专科在儿童矮小及性早熟的诊治方面水平达到省内领先水平。
      小儿心血管科、内分泌遗传代谢病房目前有专用床位42张，主任医师1名、副主任医师3人、主治医师2人、经治医师4人，博士2人，其余全部为硕士以上学历。

特色项目
      小儿心血管科特色治疗项目包括：1.小儿心脏危急重症救治；2.各种先天性心脏病的造影诊断及其微创介入治疗；3.小儿心律失常的规范药物治疗、射频消融、起搏器安装；4.各种胎儿先心病的诊断、治疗、咨询和随访；5.川崎病继发的冠状动脉扩张和或冠状动脉瘤的患儿进行心导管检查、相应的干预治疗和随访；6.尤其对先心病并发反复呼吸道感染、心力衰竭和肺动脉高压进行大样本的临床研究，并总结了一套规范、有效、科学的治疗方案。
      儿童内分泌遗传代谢专科诊治范围包括：矮小症、肥胖症、代谢综合征、性早熟，儿童糖尿病、性发育障碍、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、先天性肾上腺皮质增生症，肾上腺皮质功能减低症、尿崩症及先天性遗传代谢病的诊断和治疗。

科研教学
      承担湖南省自然科学基金、省卫生计生委、省科技厅、省教育厅课题各一项，科室近5年发表的小儿心血管及内分泌遗传代谢方面国家级及核心期刊论文30余篇，其中SCI文章4篇，并积极参与国际、国内及省内相关专业重要学术交流。
先进设备
      拥有飞利浦256排CT机，西门子GE，飞利浦、东芝平板数字减影心血管造血机5台，心脏彩色B超，三维标测仪，主动脉球囊反搏仪，血管内超声，Medtronic射频消融仪，心脏电除颤仪、呼吸振荡排痰仪、飞利浦心电监护仪、运动平板仪、动态血压仪，动态心电图仪等大型先进的医疗设备。

典型病例
婴儿房颤：
      患儿，男，2个月，因“咳嗽2天，发现心律失常4小时”于2016年9月21日入院。无明显诱因出现咳嗽、烦躁，乏力、拒食，于当地医院就诊，诊断为心律失常，未特殊处理，以“急性支气管炎、心律失常”收入我科。
      患儿自起病以来，精神尚可，食纳欠佳，小便正常，体重未见明显减轻。入院后初步诊断为：①心律失常：心房纤颤；②急性支气管炎；③先天性心脏病？
      通过进一步实验室检查，最后诊断：1.心房颤动；2.紊乱性房性心动过速；3.二尖瓣前瓣脱垂并轻-中度返流；4.心力衰竭；5.急性支气管炎。10月2日出院，出院后予以美托洛尔、卡托普利、胺碘酮（3mg/kg/d），螺内酯、氯化钾补钾等对症处理。出院后半月（10.15），1月（10.30），2月（12.1）复查心电图示窦性心率，偶见房性早搏。胺碘酮在出院后20天停服。多次复查电解质，肝功能及甲状腺均正常。
先天性心脏病：
      患儿，女，4岁，因发现心脏杂音2年余入院，入院诊断为“先天性心脏病：房间隔缺损”，经过心脏造影及房间隔缺损封堵术治疗，随访1年一般情况良好。
      2006年起，医院积极与省人大、省卫生厅合作，独家承办“三湘农民健康行——百万爱心工程”先天性心脏病救助项目，为贫困家庭减免部分费用。2010年6月1日启动“仁术行动”，免费为省内100例贫困先心病患儿进行介入治疗，对于相对贫困的先心病患儿家庭进行部分减免。2010年11月2日起，湖南省卫生厅批准科室为首家承担湖南省新农合参合儿童先心病免费介入手术的医疗单位。
Mc-Cune Albright综合征：
      患儿，女，4岁，因“发现乳房发育1月，初潮半月”于2011年8月18日入院进行性早熟查因。查体躯干及臀部可见多处大小不等不规则的色素沉着斑，分布以躯干左侧为主，未见阴毛及腋毛，乳房可见发育，B2期，乳晕下可触及结节。通过实验室检查进一步确诊，出院诊断：Mc-Cune Albright综合征。出院后予以他莫昔芬口服治疗，嘱每3月来院复查血常规、肝功能、性激素及妇科B超等。随访，患儿在家中规律服药。
眼脑肾综合征：
      患儿，男，9岁，因发育迟缓，双下肢步态异常、双膝内翻7年余入院。既往：出生后发现视力差，诊断为“先天性白内障”，2004年在当地医院行“白内障”手术。体质一般，智力落后，发现有“铅超标”病史，在当地医院行驱铅治疗。通过体格检查和实验室及遗传代谢筛查检查，最后确诊为：1.遗传代谢性疾病？眼-脑-肾综合征；2.肾性佝偻病；3.矮小症；4.双侧无晶体眼；5.双侧角膜白斑。
      在小儿骨科行膝外翻手术，手术顺利，恢复良好。因视力障碍请眼科会诊，诊断为双侧无晶体眼，转入眼科病房进一步检查，在全麻下行左眼二期人工晶体植入术。术后恢复良好，患儿自觉视力较前好转。出院随访中，择日再完善眼科手术。

专家风采
徐  璇
       科主任，主任医师，硕士，中国医师协会儿科分会内分泌遗传代谢学组委员；湖南医学会发育行为学组副组长；湖南省儿童健康管理委员会副主委。
       专业方向：儿科内分泌遗传代谢疾病。2008年5月在同济医科大学参加全国内分泌儿科医师培训，2009年3月至9月在上海复旦大学附属儿科医院内分泌科进修，系统学习儿科内分泌专业疾病病如小儿糖尿病、矮小症、肥胖症、甲状腺疾病、性早熟、先天性肾上腺皮质增生症等疾病的先进诊疗技术及经验，了解国内最前沿的专业进展。
       在国内核心期刊及国家级刊物发表多篇学术论文，国外杂志SCI1篇；积极参与国内外及省内本专业重要学术交流；参与完成课题2项。
       诊治范围：矮小症、肥胖、性早熟，小儿糖尿病，甲状腺疾病、先天性肾上腺皮质增生症，尿崩症及先天性遗传代谢病的诊断和治疗，开设小儿内分泌专科门诊，多次成功开展矮小儿童义诊、儿童生长发育讲座等。

刘丽萍
       副主任医师，硕士研究生，中南大学湘雅医学院临床医学系毕业，中南大学湘雅医学院儿科心血管博士（在读）。擅长小儿心血管疾病，尤其对先天性心脏病的介入治疗和儿童难治性心率失常的治疗有较深造诣。

刘震宇
       副主任医师，硕士研究生，毕业于中南大学湘雅医学院临床医学系。擅长小儿心血管疾病及小儿呼吸道疾病的专业诊治，尤其是对小儿先天性心脏病的介入治疗造诣颇深。

彭丹霞
       副主任医师，硕士，毕业于湘雅医学院临床医学系，曾在同济医学院进修小儿内分泌，专业特长为小儿内分泌遗传代谢、小儿呼吸专业。

潘  丽
       主治医师，博士，中华医学会儿科学分会遗传代谢内分泌青年学组委员，毕业于中国医科大学附属盛京医院儿科。参与完成课题2此项，作为第一作者发表多篇中文论文（核心期刊）、1篇英文论文（SCI收录）。擅长各种小儿内分泌遗传代谢疾病及心血管疾病。

袁勇华
       主治医师，硕士。擅长各种小儿心脏疾病的诊治，在川崎病、心律失常、先心病、心肌炎、心肌病、心力衰竭等疑难急危重症儿童心血管有积累了较多的诊疗经验。